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2015-02-02
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歷 年 稿 件 內 容
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類別:
A組-鏡檢、血液、血庫
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姓名:
賴欣榆
投稿種類:
壁報
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中文投稿標題:
青少年發生原發性血小板增多症的臨床表徵
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中文作者姓名列:
賴欣榆、洪如楓、蕭瓊子、盧秀琴、張建國
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中文服務單位:
中國醫藥大學附設醫院檢驗醫學部
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英文投稿標題:
The clinical feature of essential thrombocythemia in children.
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英文作者姓名列:
Lai Hsin-Yu; Hung Ju-Feng ; Hsiao Chiung-tzu; Lu Hsiu-chin; Chang Jan-Gowth
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英文服務單位:
China Medical University Hospital Department of Laboratory Medicine
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投稿摘要:
目的:原發性血小板增多症好發於老年人,在青少年發生率更低,研究指出每年約只有千萬分之一的機率。此類病患雖然有數量龐大的血小板,但其血小板功能不正常,導致病患凝血功能異常,常見有反覆性的出血及血栓的現象。此疾病為骨髓異常之增生造成,但與某一類亦具有血小板增多現象之慢性骨髓性白血病容易混淆,且在青少年之臨床表現又與成人不盡相同,為避免栓塞造成之危險,應盡快判斷此一疾病,以防止後遺症之產生並提供臨床醫師用藥的選擇。 方法:原發性血小板增多症之病患在實驗室數據常見有血小板數量持續大於45萬,部分病患因長期出血導致血色素和血球容積比偏低,PDW較大、血小板型態異常且大小不一,嗜中性球有left shift的趨勢。在骨髓檢查的部分可發現megakaryocyte數量增多,伴隨有大量血小板聚集在一起。另外在原發性血小板增多的病患中,發現有50%之病患常見有JAK2基因的變異,但研究指出在青少年之ET患者通常沒有JAK2基因之變異,因此如何快速鑑別出青少年之原發性血小板增多症成為一臨床面臨之難題。 結果:臨床某15歲男童,其血小板持續高達120萬之多,經由其實驗室檢驗之數據確診為原發性血小板增多症。 結論:此一兒童之實驗室檢驗數據大致符合原發性血小板增多症之常見原則,但其骨髓檢查沒有發現megakaryocyte數量增多,只看到大量血小板聚集,合理推測為採集過程不順利造成。另外其分子檢驗數據沒有JAK2基因的變異,導致診斷的困難度增加,並且可能造成後續治療方式的無效或是較差的預後,這是值得繼續再探討的方向。
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關鍵字1 :
原發性血小板增多症
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關鍵字2 :
無
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關鍵字3 :
無
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關鍵字4 :
無
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關鍵字5 :
無
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第一作者:
賴欣榆
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身分字號:
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