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2015-02-02
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歷 年 稿 件 內 容
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類別:
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姓名:
吳沛璉
投稿種類:
壁報
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中文投稿標題:
冷凝集素病:案例報告
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中文作者姓名列:
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中文服務單位:
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英文投稿標題:
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英文作者姓名列:
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英文服務單位:
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投稿摘要:
本篇主要探討一位51歲男性,90kg,101/01/30初次至本院血液腫瘤科門診,主訴頭暈、貧血,醫師理學檢查除臉色較為蒼白、鞏膜偏黃外,並無其他特殊發現,抽血報告顯示病人有嚴重溶血性貧血(Hb 4.9 g/dl,Hct 17%,T-bilirubin 4.03 mg/dl,D-bilirubin 0.98 mg/dl,LDH 1015 IU/L),醫囑加驗Blood grouping、RH typing、Direct/Indirect coomb's test,血庫初步血型鑑定發現血球與血清分型矛盾:Anti-A(2+)Anti-B(4+)Anti-D(4+)A-cell(4+)B-cell(4+),DAT(4+)、IAT(4+),血型試管須利用加溫(37℃)方式才可正確判讀,直接抗球蛋白試驗陽性,其中C3d(3+),IgG(-),表示病人紅血球上有補體吸附,無IgG異體抗體,間接抗球蛋白試驗陽性,加做抗體鑑定結果為Auto-Anti-I,且cold agglutinin titer高達1:65536。抗體篩檢、大交叉試驗進行三相法時,RT phase為4+陽性反應,但37℃及AHG phase,皆為陰性反應,若須輸血只要加上輸血加溫器就可安全輸血。與血液科醫師進一步討論,患者並無服用可能造成溶血性藥物(penicillin類抗生素)故可排除Drug-induced AIHA,加驗雙相抗體(Donath-Landsteiner)結果也為陰性反應,亦可排除陣發性冷血紅素尿症(Paroxysmal Cold Hemoglobinuria),目前醫師診斷為Cold Agglutinin Disease(CAD),符合致病性冷自體凝集素效價須>1000倍。患者因Hb (4.9 g/dl)低於危險值(6 g/dl),主治醫師建議病人應進行輸血,通常這類患者(AIHA),只要是Hb低於危險值,就算病人為Mixed-type AIHA有溫型自體抗體存在、大交叉配合試驗不相合(選擇最少不相合的血),經本院血液科醫師向病人解釋病情後都會接受輸血,但此病人卻拒絕輸血(交叉配合試驗相合),患者本身並非為耶和華見證人教友(堅決不輸血立場)。目前病人主要使用類固醇治療(口服prednisolone 10mg 每日三次),迄今門診追踨三次,Hb(4.9 g/dl4.7 g/dl6.3 g/dl)報告還是徧低,溶血指數報告T-bilirubin (4.03 mg/dl2.85 mg/dl3.46 mg/dl)、D-bilirubin (0.98 mg/dl 0.8 mg/dl0.94 mg/dl)、LDH(1015 IU/L912 IU/L671 IU/L)也都徧高,但病人依舊未接受輸血,病情尚穩定,待長期門診追踨治療效果。
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第一作者:
吳沛璉
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